Орнитински циклус: реакције, шема, опис, поремећаји метаболизма

Да обезбеди да људско тело одржава нормалуразвио је механизме за уклањање токсичних супстанци. Међу њима, амонијак је коначни производ метаболизма азотних једињења, посебно протеина. НХ₃ је отрован за тело, и као и сваки отров се излучује кроз систем за исцрпљивање. Али пре него што се амонијак подвргне серији узастопних реакција, што се зове орнитински циклус.

Врсте метаболизма азота

Нису све животиње карактерисане ослобађањем амонијакау окружење. Алтернативне коначне супстанце метаболизма азота су урична киселина и уреа. Сходно томе, постоје три врсте метаболизма азота, у зависности од отпуштене супстанце.

Тип аммонотхела. Коначна супстанца је амонијак. То је безбојни гас, растворљив у води. Амонијакија је карактеристична за све рибе које живе у телима слане воде.

Уреотхелиц типе. Животиње, које карактеришу уреотелиум, убацују урее у животну средину. Примјери су слатководне рибе, водоземци и сисари, укључујући људе.

Уринарни тип. Овде су они представници животињског света, у којима коначни метаболити су кристали мокраћне киселине. Ова супстанца као продуката метаболизма азота јавља код птица и гмизаваца.

У било ком од ових случајева задатак финалног производа метаболизма је уклањање непотребног азота из тела. Ако се то не догоди, процењује се ћелија и инхибиција важних реакција.

Шта је уреа?

Уреа је амид карбонске киселине. Формирана је од амонијака, угљен-диоксида, азотних и амино група неких супстанци у току реакција орнитинског циклуса. Уреа је производ изолације уреотеличних животиња, укључујући човека.

Уреа је један од начина излучивања вишка азота из тела. Формирање ове супстанце носи заштитну функцију, т. Прекурсор уреје је амонијак, отрован је за ћелије човека.

При преради 100 г протеина различите природе са урином се ослобађа 20-25 г уреје. Супстанца се синтетише у јетри, а потом крвљу, улази у нефрон бубрега и излучује се уз урину.

Јетра је главни орган синтезе уреје

У целом телу човека нема таквогћелија у којој ће бити присутни апсолутно сви ензими орнитинског циклуса. Поред хепатоцита, наравно. Функција ћелија јетре није само у синтези и уништавању хемоглобина, већ иу спровођењу свих реакција синтезе уреје.

Према опису орнитинског циклуса, једанчињеницу да је то једини начин за уклањање азота из тела. Уколико се у пракси инхибира синтеза или дејство главних ензима, синтеза уреје ће престати, а тело ће умријети од прекомерне количине амонијака у крви.

Орнитински циклус. Биокемија реакција

Циклус синтезе уреа се одвија у неколико фаза. Општа шема орнитинског циклуса је приказана испод (слика), тако да ћемо анализирати сваку реакцију одвојено. Прве две фазе настављају директно у митохондрију ћелија јетре.

НХ₃ реагује са угљен-диоксидом и кошта двамолекули АТП. Као резултат ове реакције која захтева енергију, формира се карбамоил фосфат, који садржи макроергичну везу. Ензим карбамоил фосфат синтетазе катализује овај процес.

Карбамоил фосфат реагује са орнитином под дејством ензимске орнитин-карбамоил трансферазе. Као резултат, макроергијска веза је уништена, а на рачун своје енергије формира се цитрулин.

Трећа и следећа фаза не раде у митохондријама, већ у цитоплазми хепатоцита.

Је реакција између цитрулин и аспартата. Ц 1 расходи АТП молекула и ензим аргинин сукцинат синтазе формирана аргинин сукцинат.

Аргинин-сукцинат у комбинацији са ензимом аргинин-сукцин-лиаза је подељен на аргинин и фумарат.

Аргинин у присуству воде и под дејством аргиназе цепа да орнитин (реакција 1) и урее (финални производ). Циклус је затворен.

Енергија циклуса синтезе уреје

Орнитински циклус је процес који троши енергијукоји троши макроергијске везе молекула аденозин трифосфата (АТП). Током 5 реакција у агрегату формирају се 3 молекула АДП-а. Поред тога, енергија се троши на транспорт материја из митохондрија у цитоплазму и обрнуто. Одакле долази АТФ?

Фумарат, који је формиран у четвртој реакцији,може се користити као супстрат у циклусу трикарбоксилних киселина. Током синтезе малата из фумарата, НАДПХ се ослобађа, што резултира у 3 молекула АТП-а.

Деаминација глутамата такође игра улогу у снабдевању ћелија јетре енергијом. У овом случају су изоловани и 3 молекула АТП-а, који иду у синтезу уреје.

Регулисање активности орнитинског циклуса

Обично је каскада реакција синтезе урејефункционише на 60% од могуће вредности. Са повећаним садржајем протеина у храни, реакције убрзавају, што доводи до повећања укупне ефикасности. Метаболички поремећаји орнитинског циклуса примећени су великим физичким оптерећењем и продуженим гладовањем, када тело почиње да разграјује своје сопствене протеине.

Регулација орнитинског циклуса можесе јављају на биокемијском нивоу. Овде је главни ензим карбамоил фосфат синтетаза. Његов алостерни активатор је Н-ацетил-глутамат. Са својим високим садржајем у организму, реакције синтезе уреа настављају нормално. Са недостатком супстанце или њених прекурсора, глутамат и ацетил-ЦоА, орнитин циклус губи функционалну оптерећење.

Веза између циклуса синтезе уреје и кребс циклуса

Реакције оба процеса настављају се у митохондријалној матрици. Ово омогућава учешће у неким органским супстанцама у два биохемијска процеса.

ЦО₂ и аденозин трифосфат, који се формирају у циклусу лимунске киселине, су прекурсори карбамоил фосфата. АТП је такође важан извор енергије.

Орнитински циклус, чије реакције настављајухепатоцити јетре, извор је фумарата, једне од најважнијих супстрата у Кребсовом циклусу. Штавише, ова супстанца, као резултат неколико степеновних реакција, доводи до аспартата, што се, пак, користи у биосинтези орнитинског циклуса. Реакција која укључује фумарат је извор НАДП, са којим је могуће фосфорилирати АДП у АТП.

Биолошко значење орнитинског циклуса

Огромна већина азота улази у телосастав протеина. У процесу метаболизма, аминокиселине су уништене, амонијак се формира као крајњи производ метаболичких процеса. Орнитински циклус - серија узастопних реакција, чији главни задатак је детоксикација НХ₃ уз помоћ његовог трансфера у уреу. Уреа, пак, улази у бубрежни нефрон и излучује се из тела урином.

Поред тога, бочни орнитински циклус је извор аргинина, једне од есенцијалних аминокиселина.

Поремећаји у синтези уреје могу довести до болести као што је хипераммонемија. Ова патологија карактерише повећана концентрација амонијум НХ јона_4⁺ у људској крви. Ови јони негативно утичу на живот организма, искључујући или успоравајући неке важне процесе. Игнорисање ове болести може довести до смрти.