Болест Ердхема - која патологија?

Упркос чињеници да се медицина развијабрзо, многе болести нису проучаване до краја. Неки од њих су описани не тако давно. Стога, подаци о неким патологијама у овој фази нису довољни. Пример је Ердхеимова болест. Болест се открива тек у 20. вијеку. Припада ретким болестима, тако да нема начина да започне дубока студија ове патологије. Узроци и патогенеза овог поремећаја нису потпуно познати. Ипак, постоји неколико теорија о појављивању болести. Сви су активно проучавани. До данас је у свијету само 500 случајева инциденције. С обзиром на то да се патологија сматра ријетком, није увек могуће препознати га.

Шта је Ердхеимова болест?

По први пут о овој болести постало је познато1930 година. То су открили научници Виллиам Цхестер и његов учитељ - Јацоб Ердхеим. Они су заједно радили на проучавању ове патологије. Због тога се болест често назива Ердхеим-Цхестеров синдром. Према подацима прикупљеним током година, патологија је чешћа код мушкараца. У већини случајева, болест се појављује у доби од преко 50 година. Ипак, код деце постоји неколико случајева морбидитета. Симптоми патологије могу бити различити. Најчешће клиничке манифестације су: оштећење костију, неуролошки поремећаји и инсипидус дијабетеса. Болест (синдром) Ердхајм-Честера карактерише инфилтрација различитих ткива тела са хистиоцитима који нису лерганти. Ове ћелије припадају елементима имунолошког система. Обично врше заштитну функцију. Али са овом патологијом долази до немотивисане репродукције хистиоцита, због чега утичу на различите органе.

Болести Ердхема: симптоми патологије

Клиничка слика овог ретког синдрома можебити другачији. Зависи од тога на које органе су били погођени хистиоцити. У скоро свим случајевима, Ердхеимова болест се манифестује променама у скелету, нервном систему и кожи. Међу симптомима ове патологије могу се идентификовати следећи поремећаји:

• Остеосклероза периостеума. Ова манифестација је присутна код већине пацијената. Ипак, у већини случајева овај симптом не омета пацијенте. Само део људи који пате од ове болести жале се на бол у лезијама.
• Екопхтхалмос. Овај знак патологије се развија услед уништења простора иза јабучице. Такође, пролиферација хистиоцита може изазвати компресију оптичког нерва и мишића. Стога, код неких пацијената примећује се симптом као што је диплопија. Неки пацијенти пријављују смањену визуелну оштрину.
• Хистиоцитна инфилтрација ендокриних органа. Манифестације су развој дијабетес инсипидуса (жеја, полиурија), метаболички поремећаји.
• Хидро- и утеронефроза. Ови симптоми настају као последица стезања бубрега и уретера од стране хистиоцитног ткива.
• Пораз кардиоваскуларног система и плућа.
• Ксантелазам (депозити масних киселина) на очним капцима и ксантомима. Неоплазме се могу наћи на целом телу.

Дијагноза Ердхеимовог синдрома

Тешко је осумњичити Ердхеим-Цхестер болест због своје ретке појаве и великог броја манифестација које се могу јавити у другим патологијама.

Најчешће је потребно обратити пажњу на комбинацијутакви симптоми попут егзофалма и болова у костима, као и постепени развој жеђи и полиурије. Фокуси инфилтрације се могу детектовати радиографијом удова, лобања. Такође, ако постоји сумња на ову болест, врши се биопсија органа у којима се открива патолошка инфилтрација. Поред тога, врши се испитивање фундуса, ЦТ и МРИ ретроперитонеалног простора. Када се појаве кожне манифестације, обавља се биопсија патолошких места (ксантам). Потврдите да се дијагноза може урадити генетским прегледом.

Методе лечења Ердхеимове болести

Терапију треба почети одмах накондијагноза: Ердхеимова болест. Лечење ове патологије тренутно се смањује на постављање лека "Интерферон". Доза лека зависи од величине места инфилтрације. Недавно је коришћен лек "Вемурафениб", који је инхибитор мутантног протоонкогеног. Осим тога, у зависности од клиничке слике, врши се симптоматска терапија. Прогноза болести зависи од брзине његовог тока, манифестација. Изофлмоми и оштећење респираторног система сматрају се неповољним симптомима.